혈구탐식성 림프조직구증후군(HLH)은 매우 드문 질환으로, 원발성과 이차성 두 가지 형태가 존재합니다. 성인에서는 이차성 HLH가 주로 발생하며, 감염, 악성질환, 자가면역질환 등에 의해 발생할 수 있습니다. 이 질환은 다양한 증상을 나타내어 진단이 어려운 편이지만, 국내에서도 연구와 관심이 높아지고 있어 앞으로 더 나은 치료 방법이 개발될 것으로 기대됩니다.
이차성 HLH는 강력한 면역학적 활성화가 이뤄지며 발생하는 질환으로, 흔한 증상으로 발열, 간비종대, 혈구감소증, 림프절 비대, 체중감소 등이 나타날 수 있습니다. 심한 경우 의식저하 및 혼수와 같은 신경학적 증상이 나타나기도 합니다.
HLH 진단은 8가지 중 5가지 이상의 기준을 만족해야 가능하며, 전형적이지 않은 HLH도 적지 않아, 의사들의 경험과 지식이 중요합니다. 이차성 HLH 치료의 핵심은 원인을 찾아 치료하는 것으로, 악성 림프종이 진단될 경우 항암 치료로 완치가 가능하다.
감염이 원인일 경우에는 항생제나 항바이러스제가 도움이 되며, 자가면역질환이 원인일 경우에는 스테로이드와 같은 면역억제 치료가 필요합니다.
2002년에 보고된 HLH-94 치료 성적에 따르면, 113명의 환자 중 5년 생존율은 55%, 유전성 질환을 가진 25명의 환자에서는 51%로 보고되었습니다. 또한 조혈모세포 이식을 시행 받은 86명의 환자에서는 이식 후 3년 생존율이 64%로 보고되었습니다.
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